PRIONES: REVISIÓN
Anaya García José Antonio
Guzmán Flores José Enrique
Morales Ruiz Estefanía. factoria_reck23@hotmail.com
ESTUDIANTES DE LA FACULTAD DE MEDICINA
BENEMÉRITA UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE PUEBLA
Prión es un término usado para nombrar al agente infeccioso que causa enfermedades neurodegenerativas en humanos y mamíferos. La palabra deriva de la definición usada por Stanley B. Prusiner: “proteinaceous infectious particle”. En textos científicos también se le llama PrP por “proteína resistente a proteasas”.
Un prión es una proteína que no tiene ADN (ácidos nucleicos). Es codificado por un gen (PrNP) ubicado en el brazo corto del cromosoma 20. La proteína se expresa en tejidos neuronales (hipocampo), y en menor proporción en corazón, músculo esquelético, hígado y páncreas. Se piensa que esta proteína puede estar relacionada con la supervivencia a largo tiempo de las células de Purkinje, pero ha habido ratones mutados para quitarles el gen PrNP que han sobrevivido.
El prión se manifiesta de dos formas: una celular (PrPc) y una patógena PrPSc cuya diferencia reside en su forma de plegarse (estructura terciaria y cuaternaria). Aunque las diferentes enfermedades que se producen que se corresponden a variantes en el PrNP, contradicen la teoría de la naturaleza doble del prión.
En los seres humanos, el PrNP consta de 253 pares de bases. Un cambio en uno de cuatro sitios distintos se manifiesta en cuatro distintas enfermedades: Gestmann-Strausser-Scheinker, Creutzfeld-Jakobs (ECJ) de los judíos libaneses, ECJ típica, e insomnio familiar mortal. Estas enfermedades se designan comúnmente como “encefalopatías espongiformes” por ser neurodegenerativas. También se presenta en ovejas, vacas, visones, gatos, pumas y chimpancés.
La infección, es decir la aparición de la forma patógena del prión en un organismo se puede dar por transmisión, herencia o mutación espontánea; el desarrollo de la infección es muy lento y oscilante (1 a 3 hasta a 18 años). Pero aun no se entiende como un prión viaja en el cuerpo y llega a hacer que muten otros priones. Las manifestaciones clínicas incluyen: piernas vacilantes, carcajadas inoportunas e imprevistas, pérdida de la coordinación y de las funciones motrices. La enfermedad del insomnio familiar mortal se caracteriza por el trastorno de los ciclos circadianos y por lo tanto insomnio progresivo.
Los trabajos para determinar la naturaleza biológica del prión, sus mecanismos de acción, el porqué muta, el porque es transmisible y a la vez contagiable, etcétera, son variados y muy creativos; no obstante, quedan muchas preguntas incluso sin plantear acerca de este agente que no vive.
7 comentarios:
Hola, soy alumna de la Licenciatura en Biomedicina, lei su resumen sobre los priones y me parace muy interesante, ya que es un tema actual y por lo tanto falta mucho por indagar, además dan una introduccion al tema amena y que llama la atención, me agradaria que enviaran el trabajo completo para poder analizarlo , Gracias.
Estimada Ofe,
Gracias por haber leido nuestro trabajo. A nosotros tambien nos parece muy impoortante el estudio de estas enfermedades tan novedosas y difíciles de explicar, entender, y sobre todo, prevenir o curar.
Hola, Estefania, soy estudiante de la facultad de medicina espero que la ponencia que te mande acerca de la Enfermedad de Huntington te sea util.Lei tu ponencia y mi comentario es el siguiente:
Su ponencia acerca de los priones se me hizo muy interesante ya que algunas enfermedades provocadas por estas proteinas no son muy conocidas y aunque tengan tiempo de haberse descubierto, todavia queda un amplio campo de investigacion para su estudio.
ATT. MARTIN SANCHEZ HERNANDEZ
Los Priones son un tema actual y controvertido, falta demasiado por investigar sobre ellos y obviamente nos corresponde a las nuevas generaciones despejar estas y miles de incógnitas mas. Me pareció interesante su articulo porque hace poco tiemo hablamos sobre ellas en clase de microbiología y honestamente me quedé con ganas de saber más. Espero que lean nuestro trabajo sobre artritis reumatoide.
Montserrat de la Rosa N.
Hola. Me parece de gran interes su trabajo ya que es un tema aparente mente reciente enel campo de la medicina y por eso me gustaria que mee enviaran su trabajo completo.
chuches_jl@hotmail.com
hola !
chavos somos de la facultad de medicina,leimos su trabajo nos parecio muy interesante, la verdad no sabiamos que era un prion, pero gracias por la informacion, quisieramos que nos manadaran el trabajo completo a la direccion de: yary_rj@hotmail.com
esperamos su respuesta, gracias.
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