PONENCIA 017 PRIONES: REVISIÓN

PRIONES: REVISIÓN

Anaya García José Antonio
Guzmán Flores José Enrique
Morales Ruiz Estefanía. factoria_reck23@hotmail.com

ESTUDIANTES DE LA FACULTAD DE MEDICINA
BENEMÉRITA UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE PUEBLA

Prión es un término usado para nombrar al agente infeccioso que causa enfermedades neurodegenerativas en humanos y mamíferos. La palabra deriva de la definición usada por Stanley B. Prusiner: “proteinaceous infectious particle”. En textos científicos también se le llama PrP por “proteína resistente a proteasas”.

Un prión es una proteína que no tiene ADN (ácidos nucleicos). Es codificado por un gen (PrNP) ubicado en el brazo corto del cromosoma 20. La proteína se expresa en tejidos neuronales (hipocampo), y en menor proporción en corazón, músculo esquelético, hígado y páncreas. Se piensa que esta proteína puede estar relacionada con la supervivencia a largo tiempo de las células de Purkinje, pero ha habido ratones mutados para quitarles el gen PrNP que han sobrevivido.

El prión se manifiesta de dos formas: una celular (PrPc) y una patógena PrPSc cuya diferencia reside en su forma de plegarse (estructura terciaria y cuaternaria). Aunque las diferentes enfermedades que se producen que se corresponden a variantes en el PrNP, contradicen la teoría de la naturaleza doble del prión.

En los seres humanos, el PrNP consta de 253 pares de bases. Un cambio en uno de cuatro sitios distintos se manifiesta en cuatro distintas enfermedades: Gestmann-Strausser-Scheinker, Creutzfeld-Jakobs (ECJ) de los judíos libaneses, ECJ típica, e insomnio familiar mortal. Estas enfermedades se designan comúnmente como “encefalopatías espongiformes” por ser neurodegenerativas. También se presenta en ovejas, vacas, visones, gatos, pumas y chimpancés.

La infección, es decir la aparición de la forma patógena del prión en un organismo se puede dar por transmisión, herencia o mutación espontánea; el desarrollo de la infección es muy lento y oscilante (1 a 3 hasta a 18 años). Pero aun no se entiende como un prión viaja en el cuerpo y llega a hacer que muten otros priones. Las manifestaciones clínicas incluyen: piernas vacilantes, carcajadas inoportunas e imprevistas, pérdida de la coordinación y de las funciones motrices. La enfermedad del insomnio familiar mortal se caracteriza por el trastorno de los ciclos circadianos y por lo tanto insomnio progresivo.

Los trabajos para determinar la naturaleza biológica del prión, sus mecanismos de acción, el porqué muta, el porque es transmisible y a la vez contagiable, etcétera, son variados y muy creativos; no obstante, quedan muchas preguntas incluso sin plantear acerca de este agente que no vive.